Tumor de Glándula Suprarrenal Relacionado con Sindrome de Gist
- Authors
- Portero Morales, John Fabricio
- Format
- BachelorThesis
- Status
- publishedVersion
- Description
Las primeras descripciones de tumores mesenquimáticos del tracto gastrointestinal datan de la década del 40. Con el advenimiento de la microscopia electrónica,la inmunohistoquímica ha permitido conocer los distintos tipos de diferenciación que presentan estos tumores. Desde 1983, gracias al trabajo de Manzur y Clark, se habían denominado genéricamente como “tumores estromales”.(1) Kinblom, en 1998, sugirió que los GIST se originaban de una célula madre que se diferenciaba hacia célula intersticial de Cajal.(15) Se estima que en todo el mundo cada año hay nuevos casos de cáncer gástrico (952000), la incidencia de cáncer gástrico 6,85%, la prevalencia 4,7% y la mortalidad 8,8% según International Agency for Research on Cáncer (2012).(5) Se estima la tasa de incidencia de cáncer gástrico en el Ecuador de ambos sexos es 16,9%, los hombres presentan un incidencia 20,7% y las mujeres 13,4%, la tasa de mortalidad de ambos sexo es 15,5%, los hombres con una mortalidad 18,7% y las mujeres 12,6%, la información aportada por International Agency for Research on Cáncer.(6) Los casos reportados de cáncer gástrico por SOLCA Ecuador son 21963 pacientes (2012).(6) Los reportes de SOLCA en Ambato de cáncer gástrico son de 1027 casos de los cuales Hombres: 409 y Mujeres: 618.(2012), específicamente los datos de GIST en Ambato se reportaron dos casos entre el periodo 2010 hasta 2015.(7)En el hospital Provincial Docente Ambato se reportaron un caso entre el periodo 2013 hasta el 2015.Los GIST se encuentran generalmente en el estómago o el intestino delgado, pero pueden ocurrir en cualquier parte a lo largo del tracto gastrointestinal y rara vez tienen participación extra-Gastrointestinal.(8) Estas son las células marcapasos GI se encuentran en la capa muscular propia y alrededor el plexo mientérico y son en gran parte responsables de iniciar y coordinar la motilidad gastrointestinal.(4) El diámetro de los GIST, en su conjunto, puede variar desde unos pocos milímetros a más de 30 cm. Aunque los tumores más grandes tienen una mayor tasa de malignidad, el tamaño no predice la benignidad, y GIST pequeños se han sabido comportarse como maligno. La malignidad se caracteriza por la invasión y metástasis local, sobre todo en el hígado. (4) El número de figuras mitóticas presente se puede utilizar para GIST a nivel histológico y determinar grado. Desafortunadamente, no existe una norma para su clasificación. En general, los GIST con la figura de menos de 1 mitosis por cada 50 campos de alta potencia (HPF) se correlacionan con un comportamiento benigno. Un hallazgo de 1-5 mitosis por 10 HPF sugiere potencial de malignidad. Un hallazgo de más de 5 por 10 HPF indica malignidad. Un hallazgo de más de 10 por 10 HPF denota alto grado de malignidad.Su clasificación TNM es para la estadificación de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST). (10) La presencia de una mutación KITdel-inc557 / 558 podría ser utilizado como un parámetro adicional para la selección más precisa de los pacientes para la terapia adyuvante.(11)El tratamiento estándar para el GIST localizados es la extirpación quirúrgica completa R0, a nivel del tumor debemos evitar su ruptura, la disección de los ganglios linfáticos clínicamente negativos, resección en cuña simple, cuando sea posible, en consecuencia, se ha convertido en el método quirúrgico preferido en los GIST gástrico.(12) La alta frecuencia de KIT primaria y mutaciones PDGFRA en estos tumores los hace sensibles a inhibidores de quinasa tales como imatinib.(14)La resistencia a imatinib se desarrolla en la mayoría de los casos avanzados de GIST. Durante el desarrollo del presente caso clínico especificaremos detalladamente el cuadro clínico, métodos diagnósticos, tratamiento y posterior evolución que tuvo el paciente durante su estancia hospitalaria.
The first descriptions of mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract dating from the 40s.With the advent of electron microscopy, immunohistochemistry has revealed the different types of differentiation presented by these tumors. Since 1983, thanks to the work of Manzur and Clark, had known generically as "stromal tumors."(1) Kinblom, in 1998, suggested that GISTs originate from a mother cell to differentiate into interstitial cell of Cajal. (15 ) It is estimated that worldwide every year there are new cases of gastric cancer (952000), the incidence of gastric cancer 6.85%, prevalence and mortality 4.7% 8.8% according to the International Agency for Research on cancer (2012). (5) The rate of gastric cancer incidence is estimated at Ecuador of both sexes is 16.9%, men have an incidence 20.7% and 13.4% women, the mortality rate for both sexes is 15.5% men with mortality 18.7% and 12.6% women, the information provided by International Agency for Research on Cancer. (6)Reported cases of gastric cancer patients SOLCA Ecuador are 21963 (2012).(6) SOLCA in Ambato reports of gastric cancer are 1027 cases of which Men 409 and Women: 618. (2012), specifically data GIST in Ambato two cases among the reported period 2010 to 2015. (7) Provincial Teaching hospital Ambato a case between the period 2013 were reported to the 2015.Los GIST are usually found in the stomach or small intestine, but they can occur anywhere along the gastrointestinal tract and rarely have extra-gastrointestinal involvement. (8) These are the GI pacemaker cells found in the muscularis propria and myenteric plexus around and are largely responsible for initiating and coordinating gastrointestinal motility. (4) The diameter of GIST, as a whole, may vary from a few millimeters to more than 30 cm. Although larger tumors have a higher rate of malignancy, size does not predict benignity, and small GIST have been known to behave as malignant. The malignancy is characterized by invasion and metastasis locally, especially in the liver. (4) The number of mitotic figures present can be used for GIST histologically and determine degree. Unfortunately, there is no standard for classification. In general, GIST figure of less than 1 mitoses per 50 high power fields (HPF) correlate benignly. A finding of 1-5 mitoses per 10 HPF suggests potential for malignancy. A finding of more than 5 per 10 HPF indicates malignancy. A finding of more than 10 by 10 HPF denotes high degree of malignancy. (4) His TNM classification is for the staging of gastrointestinal stromal tumors (GIST).(10) The presence of a KITdel-inc557 / 558 mutation could be used as an additional parameter for more precise selection of patients for adjuvant therapy.(11) The standard treatment for GIST located is complete surgical excision R0, tumor level must prevent rupture, dissection clinically negative lymph nodes, simple wedge resection, when possible, therefore, has become the preferred surgical method the gastric GIST. (12) The high frequency of primary KIT and PDGFRA mutations in these tumors makes them sensitive to kinase inhibitors such as imatinib. (14) Is developed imatinib resistance in most advanced cases of GIST. During the development of this clinical case we specify in detail the clinical, diagnostic methods, treatment and evolution that had the patient during their hospital stay.
- Publication Year
- 2016
- Language
- spa
- Topic
- TUMORES ESTROMALES
TRIADA DE CARNEY
CÉLULA INTERSTICIAL DE CAJAL
KIT
PROTO
ONCOGEN
EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA
IMATINIB
- Repository
- Repositorio Universidad Técnica de Ambato
- Rights
- openAccess
- License